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Les collagénoses   Auteur:Jean Leclerc | taille:2.70 M | Voir:64 | page:86

Les collagénoses «Qué çé ça?»*Jean Leclerc MD AQTV 2008* Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignoranceObjectifsRevue des différentes collagénoses Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: Arthrite rhumatoide Lupus érythémateux Conséquences sur la tarification Vie et Inva...  
Les collagénoses «Qué çé ça?»*Jean Leclerc MD AQTV 2008* Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignoranceObjectifsRevue des différentes collagénoses Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: Arthrite rhumatoide Lupus érythémateux Conséquences sur la tarification Vie et InvaliditéDéfinitionLes maladies systémiques, ou collagénoses, ou connectivites, constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires. DéfinitionOn appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto-immunes non spécifiques dorgane, cest à dire pouvant toucher différents appareils et chez lesquelles on met en évidence des anticorps, et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus dans lorganisme. SFTG: Société de Formation Thérapeutique du GénéralisteDéfinitionMaladies de tout le corps Peuvent atteindre tous les organes Beaucoup de symptômes communs Symptômes constitutionnels Fatigue Fièvre Perte de poids Arthralgies et arthrite Présence d’anticorps et/ou de cellules immunitaires dirigées contre «SOI»Principales maladiesPolyarthrite rhumatoïde (PAR) Lupus érythémateux disséminé (LED) Sclérodermie localisée et diffuse CREST Syndrome Calcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie + Télangiectasie Polymyosite-dermatomyosite Syndrome de Sjögren isolé (sans autre connectivite associée) Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Connectivite indifférentiée IncidencePAR: 500/100,000 LED: 20/100,000 Sclérodermie: 2-20/100,000 A titre indicatif SEP: 100/100,000 au CanadaAnomalies immunologiquesFacteur Rhumatoide – FR Ex. 1/80 Anticorps anti-nucléaires – AAN Titre 1/180 Types Ex. Moucheté AAN spécifiques Ex. Anti-SmFacteur rhumatoideAnticorps de type IgM dirigés contre des IgG Test Latex: des billes de latex saturées IgG sont mises en présence du sérum du patient. Si présence du FR agglutination des billes. Résultats: dilution la plus grande où l’agglutination se produit encore: 1/80 valeur normaleSpécificité du FR80% des PAR 10% des sujets sains >70 ans Présent dans de nombreuses autres maladiesAnticorps anti-nucléairesAuto-anticorps dirigés contre diverses grosses molécules du noyau cellulaire Test par immunofluorescence: les noyaux des cellules deviennent fluorescents Résultats en titre de dilution. Significatif si > 1/50 On peut préciser le diagnostic en demandant quels “TYPE” d’Ac anti-nucléaires sont présentsAAN type homogèneAAN type mouchetéAAN type nucléolaire anti-ARNAAN type périphérique anti-ADNTypes d’AAN et spécificité LED spécifiques: Type périphérique (Rim Pattern) Type diffus (Homogenous Pattern) CREST Syndrome et Sclérodermie spécifiques: Type nucléolaire (Nucleolar Pattern) Type centromère (Centromere Pattern) Types non-spécifiques: Type moucheté (Speckled Pattern) AAN spécifiquesAnti-ADN Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines) Responsable des Cellule LE Pas utilisé maintenant Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen) Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles Plusieurs types Anti-SM Anti-RNP Anti-SS Anti-Pm Anti-SclAnti-ADN spécifiquesanti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs dune connectivite mixte (syndrome de Sharp) ; anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans seulement 30% des cas) ; anti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjögren associés à un LED, à une PAR ; anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs (70% des cas) ; Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 dans la sclérodermie systémique ; Anti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etc ... Anti-ENAAnticorps anti-Sm: la présence danti-Sm est spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%) Anticorps anti-RNP: surtout fréquents dans les connectivites mixtes, ils nen sont pas spécifiques. Anticorps anti-SS: ils sont caractéristiques du syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre connectivite Anticorps anti-Pm: évocateurs de polymyosite Anticorps anti-Scl: évocateurs de sclérodermie Symptômes & signes communs aux collagénosesFatigue Perte de poids Raideurs matinales Fièvre Arthrite Anémie inflammatoire Anomalies immunologiques Atteinte de tous les organes et systèmes est possiblePolyarthrite rhumatoideLa polyarthrite rhumatoïde (PAR) est la plus fréquente des collagénoses Touche environ 0.5% de la population, quatre fois plus souvent la femme; Peut survenir à nimporte quel âge mais surtout entre 35 et 55 ans; 50% des malades ont arrêté leur activité professionnelle moins de 5 ans après son début ; La durée de vie des patients est en moyenne réduite de 5 à 10 ans ;http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr/Polycopies/RhumatologieImages de PARImages de PARMain en coup de ventVasculiteUvéiteCritères de l’ACR de 1987 American College of Rheumatology Au moins 4 des 7 critères sont exigés. Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines. 1- Raideur matinale durant au mois 1 heure 2- Arthrites d’au moins 3 groupes articulaires 3- Arthrites touchant les mains 4- Arthrites symétriques 5- Nodules rhumatoïdes 6- Facteur rhumatoïde sérique présent 7- Signes radiologiquesPhases de la PARPhase initiale Arthrite symétriques des petites articulations Poignets, mains, pieds 70% Polyarthrite aigue fébrile Avec atteinte de l’état général 20% Formes plus rares Grosses articulations (épaule et hanche) > 60 ans Forme intermittente et migratrice (palindromique) Manifestations extra-articulaires (pulmonaire,vasculite etc.)Phases de la PARPhase d’état ou phase déformante Arthrite Mains, poignets et pieds 90% des cas Genoux 60% Épaule, colonne cervicale 50% Coudes 40% Hanches 15% TénosynovitesComplications systémique de la PAR Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many patients with RA whose RF value is abnormal. They are often present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration. Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to play an important role. Myocardial infarction, myocardial dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction defects are occasionally observed. Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia. Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most commonly found in the skin. Lesions may present as palpable purpura, skin ulcers, or digital infarcts. Complications systémique de la PAR suiteHematologic: Most active patients have an anemia of chronic disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a finding in patients with Felty syndrome. Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious neurological consequences. Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to scleromalacia. LupusLupus erythémateux disséminé LEDTouche surtout la jeune femme (80%) Prévalence 40/100,000 Manifestations cutanées Manifestations articulaires Manifestations rénales Manifestations neuro-psychiatriques http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htmPrésentations du LEDRhumatologique: 50% Cutanée: 20% Autres: 30% Neurologique Rénal Hématologique Cardiopulmonaire Atteinte de l’état général Endocardite lupique Libmann-SachsCritères diagnostic du LEDLupus cutanéRash lupique aiguë Associé à LED et à l’activité de la maladie Rash lupique sub-aiguë 50% des patients ont LED Lupus discoide 5% auront des formes systémiquesLupus aiguë From DermIS - Dermatology Information SystemLupus sub-aiguëLupus discoidePolymyosite/DermatomyositePolymyosite Inflammation de plusieurs muscles Dermatomyosite Inflammation des muscles et de la peau Maladie chronique et subaigue des muscles striés 1/100,000 + fréquente chez les femmes de race noire Sexe: 2F:1H Peut accompagner un cancer http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htmPrésentationun érythème du visage, "lilas", et des faces dextension des doigts un oedème du visage et des membres un déficit moteur des racines des myalgies DermatomyositeRash LilasPolymyosite IILymphocyte T qui s’attaque aux muscles Surtout musculature proximale Symptômes: Faiblesse musculaire Myalgies Contractions musculo-tendineuses Arthalgies et arthrite Problèmes respiratoires: Dyspnée Régurgitation naso-pharyngée Pneumonie, fibrose pulmonaire Polymyosite: explorationCK AAN spécifiques Anti-Pm Anti-Jo EMG Biopsie musculaireSclérodermieMaladie rare 150,000 – 500,000 américains 4F:1H Début entre 30-40 ans Prévalence 20/100,000 Incidence ,19/100,000http://www.sclero.org/medical/about-sd/a-to-z.htmlPrésentationRaynaud symétrique avec ulcérations des doigts Infiltration cutanée Oedème Induration Atrophie – sclérodactylie Surtout au niveau des mains, poignets et visage Télangiectasies Calcification palpable ou visible au R-XPathophysiologieConséquence de la Sclérose diffuse La forme généralisée de Sclérodermie entraine la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au niveau de la peau et des divers organes internes. Cette fibrose va provoquer un durcissement, une induration de la peau et des organes atteints ce qui a fait dire que cette maladie transforme la personne atteinte en pierre. Sclérodermie: formesForme localisée Morphée Linéaire (en coup de sabre) SclérodactylieSclérose systémiqueAtteinte de la peau et de divers organes Bouche: xerostomie, microstomie Gastro-intestinal: RGE, dysphagie, Watermelon stomach Coeur: arythmies, péricardite, défaillance cardiaque Rein: HTA, IRC Foie: cirrhose biliaire primitive Poumons: fibrose pulmonaire, aspiration, pleurésie Peau, articulations, musclesSclérodermieCREST SyndromeForme mineure de sclérodermie Bon pronostic 2 des 5 éléments nécessaires Calcinose des doigts Phénomène de Raynaud Dysfonction eosophagienne Sclérodactylie Télangiectasies (doigts et bouche)CalcinoseTélangiectasiesSclérodermie du visageConnectivite mixte – Sharp Syndrome Mixed Connective Tissue Disease Overlap SyndromeMixed connective tissue disease (MCTD) is an autoimmune disease first described in 1972 and is considered an "overlap" of three diseases, systemic lupus erythematosus (lupus), scleroderma and polymyositis. People with MCTD experience symptoms of each of these three diseases. In many cases, this mixed set of symptoms is eventually dominated by symptoms characteristic of one of the three illnesses, especially scleroderma or lupus. The Arthritis SocietyUndifferentiated Connective Tissue DiseaseConnectivite indifférenciée Patients qui présentent des symptômes, des sérologies positives et des signes physiques évocateurs d’une collagénose mais qui ne rencontrent pas les critères diagnostic d’une maladie spécifique sont étiquetés porteur d’une connectivite indifférenciée - (UCTD). Mortalité & morbidité de UCTDLa majorité des patients qui demeurent avec un tel Dx 1 an après les premiers symptômes, n’évolueront pas dans les 10 prochaines années vers un autre Dx Mortalité très faible en comparaison des rhumatoides et des lupiques La mortalité et la morbidité sont en relation avec Organes atteints: Atteinte pulmonaire interstitielle Hypertension pulmonaire Vasculite Thromboses: Anticorps anti-phospholipides (thrombophilie) SjögrenTarissement des glandes exocrines lacrymales, salivaires et génitales Sécheresse oculaire, buccale et vaginale Plus souvent associé à PAR Parfois aux autres collagénoses Parfois isolé avec atteintes systémiques Arthralgies et arthrites Atteinte rénale et pulmonaire Sicca SyndromeCritères du Syndrome de SjögrenSymptômes oculaires Symptômes buccaux Signes oculaires Test de Schirmer Test au Rose Bengale Biopsie glandes salivaires + Atteinte des glandes salivaires Scintigraphie salivaire Sialographie Auto-anticorps FR Anti-DNA Anti-SS Présence de 4 sur 6 des critèresPhénomène de RaynaudPhénomène de RaynaudTraitement des collagénosesTraitement très semblable des différentes maladies Anti-inflammatoires Modificateurs de l’immunité SymptomatiqueAnti-inflammatoiresAINS Dérivés de AAS NaprosynTM COX-2 CelebrexTM Stéroides PrednisoneTraitement de fond Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs (DMARD)Sels d’Or Aurothiomalate (MyochrisineTM) Anti-malariques Hydroxychloroquine (PlaquenilTM) Sulfasalazine (SalazopyrineTM) D-Penicillamine (CuprimineTM) Immunodépresseurs Methotrexate/Leflunomide (AravaTM) Azathioprine (ImmuranTM) Cyclophosphamide (CytoxanTM) Cyclosporine (NeoralTM) Traitements biologiquesPlasmaphérèse Immuno-globulines SandoglobulinTM Les “Ptits” nouveaux Anti-TNF Infliximab-RemicadeTM Anti-Interleukine-1 Anakinra-KineretTM Médicaments modificateurs de la réponse biologiqueEnbrel TM Étanercept HumiraTM Adalimumab KineretTM Anakinra OrenciaTM Abatacept RemicadeTM Infliximab RituxanTM Rituximab Le traitement par MRB est très coûteux. Les coûts annuels de chaque médicament varient de 17 000 $ à 25 000 $ et plus. La longueur et à la complexité du processus requis pour fabriquer de tels médicaments sont responsables de ces coûts astronomiques. On prévoit que les prix diminueront au fur et à mesure que le processus de fabrication saméliorera. Société Canadienne d’ArthriteTraitement symptomatiqueAnalgésiques Des gouttes pour les yeux secs à la dialyse pour une insuffisance rénale Physio Chirurgie Remplacement d’une articulation Correction d’une déformation Infiltrations OrthèsesTarificationSelon la sévérité de l’atteinte systémique Atteinte rénale, pleuro-pulmonaire neurologique: refus Selon l’agressivité de la maladie Période d’observation très utile Comme dans Crohn Selon la médication utilisée Connaissance des niveaux de Rx Complications possibles Rheumatoid Arthritis Mild: treated with NSAID only, no extra-articular manifestations: +0 to +50 Moderate: more active disease, nodules, Sed Rate 55, marked disability: +150 to +200From Brackenridge, 4th EdRheumatoid ArthritisIf become disabled within 1 year of onset of disease: 5 years survival 65: STD Others: +50 to +150From Brackenridge, 4th Ed DermatomyositisPostpone 1 year from Dx to rule out any malignancy Remission and Steroids discontinued for more than 1 year: STD Others: depend on amount of medication and organ involvedFrom Brackenridge, 4th Ed Mixed Connective Tissue Disorder Overlap Syndrome Rate as disease more closely relatedFrom Brackenridge, 4th Ed Undifferentiated Connective Tissue DiseaseIn the first year: PP As Dx could change After with same Dx: STD to +50InvaliditéReliée aux articulations atteintes et/ou à l’atteinte de l’état général Contrairement à la Fibromyalgie l’examen objectif est contributoire. Seule la fatigue n’est pas objectivable dans les collagénosesQuelques pièges à éviterLe Dx est-il sûr? Attention LED AAN ne suffisent pas au Dx PAR souvent mal-diagnostiquée Importance du bilan et du Rhumatologue Compliance au traitement Attention au CREST et Connectivite Mixte Peu invalidant en général Importance du recul Sjögren en général pas invalidant « quoique j’ai vu……… »RéferencesAmerican College of Rheumatology http://www.rheumatology.org/ Emedicine Lupus http://www.emedicine.com/med/topic2228.htm Rheumatoid Arthritis http://www.emedicine.com/med/topic2024.htm Société Canadienne d’Arthrite http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/default.asp?s=1
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