pdf Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

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A.H.A.I. 1Anémie hémolytique auto-immune (A.H.A.I.) I.Définition • la plus fréquente des anémies hémolytiques • Affection acquise extra-corpusculaire • Destruction des hématies par des auto-Ac anti-érythrocytaires spécifiques dirigés contre des déterminants antigéniques des...  
A.H.A.I. 1Anémie hémolytique auto-immune (A.H.A.I.) I.Définition • la plus fréquente des anémies hémolytiques • Affection acquise extra-corpusculaire • Destruction des hématies par des auto-Ac anti-érythrocytaires spécifiques dirigés contre des déterminants antigéniques des groupes sanguins érythrocytaires. • 3 classifications : - immunologique : fondée sur lactivité thermique de lautoAc, sur la classeimmunochimique, sur les conditions de fixation, sur le caractère hémolysant et sur laspécificité antigénique de lanticorps- AHAI chaudes : autoAc de nature IgG, non agglutinant, actif à 37 °C, 49 % desAHAI- AHAI froides : IgM, agglutinant, fixe et active le complément, actif à +4 °C, 51 %des AHAI- hémoglobinurie paroxystique a frigore (HPF) : autoAc IgG qui se fixe à froid etqui active le complément à chaud (hémolysine biphasique), enfants, 0,4 % desAHAI - étiologique :formes idiopathiques : 45 % AHAIformes secondaires associées à maladie sous-jacente ou déclenchée par agent étiologique - évolutive :formes aiguës : début brusque, tableau dhémolyse intravasculaire, urgence, gravité, 13 % casformes chroniques : 87 % cas• Âge de survenue : - > 50 ans : 68 % - 10 à 50 ans: 23% - II.Mécanisme de l’hémolyse• Extra -vasculaire ou intra-vasculaire• mécanismes : - phagocytose - activation du complément (intravasculaire) III.Circonstances de découverteA.H.A.I. 2ß Fortuite lors dun bilan systématiqueß Lors dune affection chronique : LLC, LEADß Tableau dhémolyse aiguë : tableau frustre, de prise en charge difficile : - frissons, fièvre, myalgies, douleurs abdo, pâleur, urines rouge foncé (hémoglobinurie) - syndrome méningé, nausées, vomissements, diarrhées - compliqué par un tableau de chocß Tableau dhémolyse chronique : triade : pâleur, sub-ictère, splénomégaließ Circonstances associées à une pathologie au froid : syndrome de Raynaud IV.Diagnostic biologique1. Hémogramme :- anémie normocytaire ou macrocytaire, normochrome régénérative - Hb - VGM normal ou augmenté : 80-100 fi - CCMH normale : 32-36 % - Si agglutinines froides : CCMH > 36 % réversible après Ih à 37 °C - Réticulocytes > 120 G / L dans les formes aiguës ou chez les personnes âgées, lanémie peut être arégénérative - Délai de régénération > 5 jours - GB normaux - Plaquettes normales : 150-400 G / L sauf si syndrome dEvans (AHAI + PTI) ou CIVD associée- Frottis - Anisocytose, poïkylocytose, microsphérocytose (si IgG anti-Rh) - érythroblastémie - myélémie si régénération2. Myélogramme :na pas dintérêt, mais dans les situations difficiles il peut aider au diagnosticA.H.A.I. 33. Bilan biochimie :- bilirubine totale augmentée- Bilirubine non conjuguée augmentée- Haptoglobine diminuée- LDH augmentée- Fer sérique augmenté- ferritinémie- Bilan rénal : créatinine, urée pour rechercher insuf rénale- Hémoglobinémie, hémoglobinurie augmentées- hémosidérinurie : intéressant à posteriori (sédimentation urines, coloration de Péris sur culoturinaire)4. Test de coombs direct :- précise le type dAHAI- détecte à la surface des GR des Ac ou des fractions de complément - test dagglutination des GR lavés avec des antiglobulines polyvalentes puis avecantiglobuline spécifique anti-IgG, anti-C3d, anti-IgM et anti-IgA dorigine polyclonale ou monoclonale- prélèvement à 37 °C, apporté au laboratoire le plus rapidement possible- test peu sensible- Faux + : alloAc antiérythrocytaire, anti-médicament, autoagglutination spontanée, altérationmb GR- faux négatif : peu dIg fixés sur GR5. Test délution :- GR traité par éther ou chauffage à 56 °C : défixe les Ac- Confrontation à un panel de GR avec phénotype connu ABO, Rh, Lewis- détermine la spécificité de lAc : anti-Rh (Ag commun à Rh+ et Rh -) ou anti-C au anti-e anti-I ou anti-i- plus sensible que le Coombs direct6. Test de Coombs indirect :A.H.A.I. 4- Ac dans sérum car excès dAc ou du fait des conditions de conservation du prélèvement oudesconditions de fixation de lAc- double prélèvement : tube anticoagulant et tube sec 2 température : 37 °C et + 4 °C: Ac chauds ou froids- sérum du patient + panel dAc7. Recherche dhémolysine :sur sérum mis à +4°C, recherche du potentiel hémolytique des Acrecherche de lhémolyse à pH acide : si + : IgM8. Bilan complémentaire- groupe sanguin et RAI- Agglutinines froides- Bilan dhémostase : TP, TCK, Fg, F2, F5, PDF, TT, piq pour éliminer CIVD- Bilan immuno : - Ac anti-noyau, anti-DNA, anti-thyroïde- Protéinogramme pour rechercher une gammapathie monoclonale associéeGrâce à lenquête étiologique, classification en AHAI chaude, AHAI froide ou AHAIbiphasique V.Classification1. AHAI à Ac chauds : 80 %- Caractéristiques de lAc: - Fixation max entre 20 et 37 °C - nature IgG : les plus fréquents capacité fixation du complément variable Coombs direct type IgG, plus rarement IgG + complément spécificité anti-Rh - nature IgM : fixe le complémentA.H.A.I. 5 coombs direct type complément Spécificité anti-I ou anti-i - nature IgA : + rare- Etiologies: - AHAI idiopathique - AHAI secondaire à : hémopathie lymphoïde: LLC, LMNH, hodgkin, lymphadénopathie angioimmunoblastique (type IgG + complément, plus rarement IgM) MAI : Lupus et connectivité, Sd dEvans Médoc, alphaméthydopa Tumeurs : ovaires, sein Maladie infectieuse : déficit immun infectieux ou acquis : MNI, VIH, hépatites2. AHAI à Ac froids- Caractéristiques de lAc : - Fixation entre 0 et 5 °C - nature IgM : fixe le complément - Coombs direct type complément - spécificité anti-i ou anti-I- Etiologies : - AHAI cryopathique aiguë : 10 % AHAI, maladie infectieuse (mycoplasme, Listeria,virose) - AHAI cryopathique chronique idiopathique : maladie des agglutinines froides : 50-60 ans,poussée dhémolyse intravasculaire provoquée par le froid sur fond dhémolyse chroniqueEvolution vers Waldenstrom, doù lintérêt de la BOM3. AHAI à Ac bi-phasique : Hémoglobinurie paroxistique à frigoreexceptionnelle, viral : syphilis tertiaire- Caractéristiques de lAc : - Biphasique : basse température pour agglutination et hémolyse à haute température - IgG fixé à + 4 °C et hémolyse à 37 °C - AutoAc type IgG fixant le complément - Coombs direct type complément, plus rarement IgG + complément- spécificité anti-PA.H.A.I. 6 VI.Diagnostic différentiel • Hémolyse extracorpusculaire ou corpusculaire • Minchowski-Chauffard : héréditaire, AD, Coombs -, différence sur test de Résistanceosmotique • Thalassémie : électrophorèse de Hb, microcytose, Coombs - • Hémoglobinurie paroxystique nocturne : test de Ham Dacie+, prot mb • AH immunoallergique médicamenteuse : péni, RFP (Coombs direct peut être + si il restedes médicaments) • Alloimmunisation VII.Traitement • Étiologique • Symptomatique : - traitement durgences : concentré globulaire, réchauffé si agglutinine froide, Recherche d alloAc pour respecter la compatibilité, incompatibilité systématique sauf si spécificité de autoAc est anti-E ou anti-c Corticoïdes systématique : bonne réponse surtout avec les IgG, moindre avec les IgM - traitement chronique : Splénectomie si > 6 mois ou séquestration splénique Immunosuppresseur en 2° ligne Ig polyvalente, également possible dans les formes aiguës Danatrol forme à agglutinines froides : Rétuximab (anti-CD20)
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